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常被當成過敏!少女反覆臉腫被笑大餅 醫揪恐致命病因
一位 16 歲的女孩,最近兩年來發生無數次不明原因的臉部水腫,原本可愛亮麗的臉蛋每次水腫時,不僅眼睛腫到無法睜開,整個臉看起來就像滿月一樣圓,還被同學笑稱大餅。父母擔心孩子的健康與心理受到影響,多次至診所就醫卻找不出原因,最後由朋友轉介馬偕醫院兒童過敏免疫風濕科徐世達醫師,在進一步的追蹤與治療後, 抽血報告顯示血清內的補體 C4 數值低下,同時 C1 抑制蛋白(C1-esterase inhibitor,C1-INH)數值也低下,診斷為第一型遺傳性血管性水腫(Hereditary angioedema,HAE)。●別再以爲腫起來只是過敏 也可能是 HAE 惹禍徐世達醫師表示,遺傳性血管性水腫(HAE)是極為罕見又致命的疾病,全球患者比例大約是 5 萬分之一。而遺傳性血管性水腫(HAE)主要的臨床表現為全身各處有局部的皮下或黏膜下水腫,並且會反覆發作,但無法預期何時會發作。最常見的就是四肢的不對稱性水腫,造成患者日常生活諸多不便,例如:無法穿鞋子、戴手錶或是戴手套等;也有患者是發生在臉部的水腫,像是眼睛腫到張不開,或是嘴唇腫脹看起來像香腸、嘴巴無法閉合等情形。另外,病患水腫發生在腸胃道時,反覆的腫脹也會造成患者猶如生產般的腹痛、腹水甚至無法進食,且常被誤診為腹部急症,因而接受不必要的腹腔手術;有些患者因為水腫發生在咽喉以及氣管,導致呼吸困難,緊急時需插管或進行氣切手術,否則將有窒息的致命危機,千萬不得輕忽。●HAE 屬顯性遺傳好發比率男女各半 發病原因太多難以判斷徐世達醫師說明,遺傳性血管性水腫(HAE)是因為患者先天免疫系統 C1 抑制蛋白基因變異,導致體內缺乏 C1 抑制蛋白或 C1 抑制蛋白功能異常,血液中間接產生大量緩激肽(bradykinin),因而造成病人血管擴張、微血管通透性增加、水份滲出血管外而造成皮下水腫等情形。遺傳性血管性水腫(HAE)屬於顯性遺傳疾病,男女好發比例各佔約 50%,而好發年齡則是 10-20 歲的兒童及年輕人居多;發病原因到現在仍無法明確判斷,有時可能是自發性的腫脹,也有患者是因為緊張、壓力性的生活事件或是牙科手術、外科手術而誘發。徐世達醫師進一步說明,根據該名女患者的描述,每次發生水腫的期間大約持續 3 至 7 天,且患者的伯父在三十多歲時因為突發性的喉頭水腫窒息而死亡,伯父在生前也曾發生無數次的臉部與喉頭不明原因的血管水腫,在進行全家族血液中補體濃度分析後,發現尚有五位親戚也有 C1 抑制蛋白低下的情況,需要特別注意。●HAE 常被誤認為是過敏 若反覆發生請就醫由於遺傳性血管性水腫(HAE)發病時常被患者及醫護人員誤認是過敏,進而延誤治療或是使用錯誤的治療方式;徐世達醫師提醒,倘若民眾有反覆性的血管性水腫、反覆性的腹痛、具有喉頭水腫病史或是家族血管性水腫病史等狀況,都要提高警覺,建議諮詢專業醫師,安排抽血進行 C3、C4 和 C1 抑制蛋白的檢查,甚至需進一步接受基因檢測,以確定自己是否為遺傳性血管性水腫(HAE)。(編輯梁惠明)文章來源:本文由《健康醫療網》授權報導,未經同意禁止轉載,點此查看原始文章(中時新聞網)聯亞有條件進入臨床2期 年中將評估是否緊急授權上市
繼高端疫苗去年底獲得食藥署有條件核准第2期臨床試驗後,今日食藥署再宣布聯亞生技獲得有條件核准,接下來只要補齊技術性資料,拿到正式公文,就能給受試者接種疫苗。此次聯亞預計收案3850人,目的在觀察疫苗的有效性、安全性。食藥署表示,若第2期臨床試驗順利,預計年中會考量疫情狀況,有必要就會緊急授權上市,否則就會要求做完3期再授權上市。食藥署藥品組副組長吳明美表示,去年12月29日,食藥署有條件核准了高端公司進入第2期臨床試驗,補齊資料後,高端於今年1月29日拿到公文,1月22日率先針對3700名受試者進行接種。今日食藥署有條件核准的聯亞生技,是國產疫苗中第2家進入第2期臨床試驗者。吳明美表示,聯亞生技預計收案3850人,先前食藥署已設立平台供民眾登記意願,負責執行的醫院可以在該平台上尋找受試者。吳明美表示,第1期臨床試驗的目的在觀察安全性,收案的人數為幾十人,第2期則收多一些,目的在觀察有無不良反應,以及接種後產生中和抗體的情形,如果效價越高,就代表對抗病毒的能力越強,食藥署在過程中個都會派人駐場監視。至於第3期臨床試驗,目的則是觀察有無罕見的不良反應,例如流感疫苗有個百萬分之一的不良反應為格林巴利症候群,這是需要第3期大規模接種才能發現的。為以防萬一,因應可能的緊急授權需要,食藥署要求第2期臨床試驗都必須至少收案3000+500人,至少要有3000人接種疫苗,500人當對照組,比國外第2期要求的幾百人多。吳明美表示,接下來大約6月時,待國產疫苗通過第2期臨床試驗,食藥署會觀察疫情的狀況,若疫情較危急,就會緊急授權國產疫苗上市。若情況允許,則會要求國產疫苗照著一般程序,完成第3期臨床試驗再上市。陳玲玲》食材最純粹的鮮美 壽司的哲學!
【愛傳媒陳玲玲專欄】看完電影壽司之神,真想嚐嚐小野二郎的壽司!吃過的人都說,這是「值得一生等待的壽司」。東京銀座地鐵站附近,有一間名叫「數寄屋橋次郎」的壽司店,位於地下室,門廳狹小,木柵欄圍起僅有的10個座位,連廁所都在店外。雖是方寸之地,卻需要提前一個月訂位,一餐僅15分鐘,最低消費4萬日元。全球年紀最大的米其林三星主廚小野二郎坐鎮於此!他堅持每天親赴魚市場,所有的細節都要過問;鮪魚只從最專業的鮪魚供應商那裡進,有些米專供二郎的壽司店,因為「只有他知道怎麼煮」! 整個魚市場只有3公斤野生蝦,也全部給他,因為「好的東西是有限的,只會留給最好的人」。所有光顧過的客人,哪怕只吃15分鐘花費4萬日元,也依然認為值得再次光臨。我想,他們一定是從他的壽司中吃到了水乳交融的旨味。日本壽司分兩大派別:江戶派和關西派。關西派最出名的是大阪地區的箱壽司、盒壽司,做好了之後的壽司就像箱子一樣,一塊一塊的有稜有角。江戶派的壽司從外形上說,主要兩類:握壽司和卷物。到日本可以吃到各式各樣的壽司,除了北海道的「飯壽司」、大阪的「箱壽司」、京都府的「棒壽司」、「散壽司」、「稻禾壽司」,還有鄉土壽司,它被喻為是家鄉的美味。其中比較具有代表性的有北海道、青森縣的鮭魚壽司,還有秋田縣的鰰魚壽司,千葉縣的沙丁魚壽司等等。拔毛壽司又叫「笹壽司」,那是因為其製作方法是以竹葉包裹壽司後,放入桶中,再以重石壓製!而在近代讓柿葉壽司廣為人知的人,是代表作有長篇小說《春琴抄》、《細雪》的曾經六度被提名諾貝爾文學獎的日本小說家谷崎潤一郎到奈良時,就深深著迷於柿葉壽司單純而樸素的風味。近年日本進軍台灣的迴轉壽司店越來越多,各具特色!壽司郎用料新鮮,合點壽司生魚片類的壽司強,藏壽司種類多元跟便利性,美利登拼盤類跟壽司捲有特色!「壽司郎」連續7年日本迴轉壽司業第1名,日本第一名的迴轉壽司,頂著「日本最受喜愛」迴轉壽司店光環以高CP值與新鮮食材為號召,一直是熱門的排隊美食。除了130種左右琳琅滿目的選擇,「壽司郎」規定壽司在迴轉台上繞行350公尺沒人取走就會廢棄,鮮度要求嚴格!壽司郎整體的選擇非常豐富,除了握壽司、軍艦之外,還有炸物、麵食、甜點等130多種的選擇!握壽司的份量十足、用料不手軟,口味也不錯,平價又實惠;另外也有拉麵、甜點、冰淇淋等可供享用,每一種都用心製作,口味也有一定水準。無法匹敵的鮪魚系列的壽司盤及多樣化的蝦子料理有特色!鮮蝦3貫,一次可以吃到甜蝦、鮮蝦、赤蝦等三種食材的握壽司,一盆才60元,真的很划算!炙燒鮭魚3貫更是厲害,一次可以吃到炙燒鮭魚肚、炙燒起司鮭魚、炙燒羅勒鮭魚三種人氣炙燒鮭魚,同樣一盤60元,尤其炙燒羅勒鮭魚搭配起司、青醬加上鮭魚的油脂,整個香氣非常融合,吃起來好迷人!大切生鮭魚握壽司吃起來也很爽快,大塊滿意又肥嫩!叉燒豚骨拉麵(120元),湯頭香濃、線條Q彈!甜點有冰淇淋、聖代、千層蛋糕等,很棒的ending!每次來壽司郎,兒子好像在用吃到飽的精神在吃廻轉壽司!吃完後盤子比人高 很有成就感!「金澤美味壽司」,壽司職人現場親手為顧客捏製一盤盤美味的壽司,搭配的佐料醬油與金桔醋都來自日本金澤,甚至連免費提供的綠茶粉也由日本直送,讓台灣饕客品嚐道地的日式風味。店內有一半以上食材來自日本,且是當季、限量,與加賀友禪和風染繪的店裝,都是金澤本店原汁原味呈現!環境非常高雅精緻,不只將金澤代表性染繪「加賀友禪」融入裝潢設計中,甚至連餐具都採用金澤傳統工藝「九谷燒」,貴氣十足!桌上調味料有香桔醬、軍艦用醬油、醬油、天然食鹽、薑片可以使用,以襯托不同食材的美味。金澤百萬石(豪華五貫),包含紅喉、豐洲黑鮪中腹、鮭魚卵軍艦、富山白蝦軍艦、鮭魚卵軍艦、甜蝦5貫壽司。並附一碗金澤味噌蝦頭湯,蝦頭味噌湯使用了金澤味噌製作,不僅外表吸睛味道亦極具水準。像「黑鮪中腹」一吃就能感受到其跟平價鮪魚不同的美味之處!玉子燒上頭烙印著日本店名「まいもん」,吃起來的口感軟中帶緊實,一點點甜甜的味道,口味不錯! 醬燒奶油北海道干貝握壽司,肥美的北海道干貝,炙燒過的美味香氣,干貝的鮮甜搭配調配恰到好醋的緊實醋飯,鮮甜美味!炙燒鰈魚緣側塗上一層薄薄的醬油後進行炙燒,上頭放著一些蝦卵。入口炙燒的香氣是輕輕的!有9成以上在其他迴轉壽司看不到,像是鋪滿日本海松葉蟹的「蟹滿堂」、鮮甜彈牙的「富山白蝦軍艦」、豐洲黑鮪魚握壽司等,皆訴求當季、限量,每盤均價100至200元間,是全台單價最高,堪稱是迴轉壽司界的精品。「美登利」來自日本東京的人氣壽司美登利,提供高品質的平價壽司,有日本師傅坐鎮,搭配九成當日日本豐洲市場直送的食材,令人更有置身日本當地的感覺。食材講究,標榜每日從豐洲市場新鮮直送漁獲,而壽司米則是山形縣產的特A級米,搭配以酒粕熟成的米醋混合,就連海苔也特別來自瀨戶內海。台灣一號店的食材來源,約有90%左右來自日本,但是像是海膽這類的海產可能會來自美國、俄羅斯等地,可以說是和日本吃起來相似度很高。特大海鮮茶碗蒸值得一試,上頭有鮭魚卵、海膽,吃的時候發現每挖一口都有驚喜出現,干貝、蝦子、銀杏,埋在茶碗蒸下的料給得相當多,重點是綿滑蒸蛋口感,蛋香四溢,搭配海鮮的鮮味。「超級特選握壽司拼盤」非常過癮,七貫握壽司、兩貫軍艦壽司、一份手捲,還有兩塊玉子燒。點這一道壽司拼盤,魚、蝦、手捲、海膽、貝類,都可以一次吃得到。包含了鮪魚中腹、鮭魚、星鰻、天使紅蝦、帆立貝、真鯛、紅甘握壽司,以及鮭魚卵、海膽軍艦壽司、蔥鮪手捲壽司及玉子燒。此外,另附有味噌湯、茶碗蒸及小份的蟹膏沙拉。台灣店鋪是與日本梅丘本館、銀座、吉祥寺等店鋪相同,屬於有吧台、桌位的用餐方式,不是迴轉壽司店的形式!「藏壽司」是台灣最多店舖數的日系迴轉壽司品牌,日本「藏壽司」日本名稱為「無添くら寿司」,而這個「無添」正是意味著「無添加」之意。與日本同樣是無添加防腐劑、無添加味精、無添加色素及無添加人工甘味劑。而且還有提供少鹽25%的醬油,芥末也以現磨山葵取代粉調芥末,就連拉麵、烏龍麵所使用的高湯也是每日新鮮熬煮。每盤迴轉壽司都受到取得台日專利的半自動式保鮮蓋「鮮度君」保護保鮮、蓋頂端安裝了可以監控魚貨新鮮度的IC晶片,一旦在轉檯上過久,廚房會即時接收到訊息並撤下!菜單品項眾多,壽司類包含經典款66款,加上每月推薦新增10款共76款之外,更有附餐、甜點等加起來共約106款。40元的推薦鮮甜味美,口感份量大滿足的「大生鮮蝦」、油脂分布均勻的「生鮭魚」,使用日式美乃滋搭日式照燒醬炙烤的「炙烤照燒鮭魚」以加入起司結合的「炙烤起司鮮蝦」。更為高級的80元選項推薦在日本十分受到歡迎的熟成系列,油脂分布均勻的「熟成黑鮪魚中肚」炙烤過讓甜度提升的「炙烤黑鮪魚中肚」,以及魚卵鹹鮮風味的大粒鱒魚卵軍艦鋪上飽滿鱒魚卵的「松葉蟹軍艦」。來自北海道直送來台的甜點北海道千層蛋糕、北海道牛奶布丁塔、巧克力蛋糕也是值得品嚐!胡麻辣味噌擔擔麵湯頭很濃,有肉有蔥花,還有滿滿芝麻,7種魚介濃厚味噌拉麵,湯頭濃郁麵條很Q很入味。最有趣的是每累積五個空盤可以抽扭蛋一顆,創新又可口、好吃又好玩!「合點壽司」是日本前六大迴轉壽司之一,合點壽司的餐點多數都是採「現點現做」,不管坐在哪個角度都可以看到師傅捏著壽司,在你眼前表演拿手好技,享受美食之餘也可以清楚壽司如何製作而成!壽司看起來捏的比較細緻,環境跟餐具比較高級講究,生魚片的品質也很不錯!日本黑鮪魚三味,一盤就可以吃到高級黑鮪魚的刺身、中腹、大腹三種不同部位!鮭魚三味分成炙燒、美乃滋、原味三種吃法!炙燒柚子胡椒北海道干貝,鮮嫩又飽滿的北海道干貝,表面經過適度的炙燒,再用柚子胡椒提出鮮味,口感滑嫩柔順,鮮甜無比!炙燒5貫,一盤包含鮭魚、鮪魚、鰈魚緣側、鰻魚、與季節白身。海寶卷,6個卷壽司排列在一起,層層堆疊上龍蝦沙拉、飛魚卵、鮭魚丁、甜蝦、玉子燒、小黃瓜等,就像一個珠寶盒一樣豐盛!真鯛茶碗蒸,蒸蛋中除了海帶芽和鯛魚,還有清香的柚子,吃完更有開胃感。自慢明太子玉子燒,厚實的道地日式煎蛋,鹹甜雙重滋味交織,扎實也保有濕度,配上明太子提味,美味可口!壽司看起來捏的比較細緻,環境跟餐具比較高級講究,生魚片的品質也很不錯!合可以吃到一些較高級的海鮮,但價格也偏高一些!「HAMA壽司」,日本將近500間分店的「HAMA NAVI-はま壽司(HAMA壽司),80%原料從日本進口,90%以上都是40元,選用食材大部份都是來自於日本,還會不定期推出季節限定餐點,除了經典握壽司之外,還有豐富的豪華壽司、軍艦壽司、細卷、湯和麵類、副餐、甜點、飲料、咖啡、酒類等,不管是喜愛生魚片、壽司、拉麵、鍋物、點心、沙拉或是其他餐點來到這裡通通都能一次滿足。尤其幾項高價握壽司更以最便宜取勝,北海道干貝、炙燒鰈魚鰭緣、季節鮮魚、海膽軍艦,物美價廉,值得一試!一般而言在日本,店名中叫「壽司」的通常是較大眾化的壽司店,而店名中帶有「鮨」或「鮓」的店,則透著一股傳統的韻味,料理的品質和價格往往也較高。台北的游壽司則屬於這一類!每種食材都有最美味的理想時刻,拿捏的恰到好處,肉與米飯水乳交融,靠的就是壽司料理人的雙手。外表簡單,味道有深度,用最少的加工,萃取了大自然中「食材」最純粹的鮮美,通過極簡的純粹達到愉悅的享受,這就是壽司的哲學精華!壽司就是這麼簡單、這麽美、這麼純粹!作者為資深廣告人照片來源:作者提供。●更多文章見作者臉書,經授權刊載。●專欄文章,不代表i-Media 愛傳媒立場。(中時新聞網)唐鳳存款三年減為十分之一 只剩36萬 比「最窮立委」還少
監察院今天公布最新一期財產申報,政務委員唐鳳近年存款大減,今天刊出的財產申報中,存款只剩36萬4096元,比起曾被形容為最窮參選人的立委洪申翰還少,依照去年洪申翰申報存款,至少還有61萬元,讓人好奇唐鳳怎麼了?政務委員唐鳳,財產申報一向簡單,唐鳳在監察院前年公布的資料中有存款有397萬多元,債務1913萬多元,主要用於指數型投資理財、週轉金及購置不動產,另有1筆土地及1筆建物。去年公布的資料也相差不大,但存款減為147萬多元,債務也減為1887萬多元。 不過,今年申報時,除了1筆土地1筆建物不變外,存款從去年的百萬元級 變成今年的十萬元級,只剩36萬4096元,而債務僅從1887萬元減為1834萬元,約減少50多萬元。唐鳳過去曾抵押房屋為國家拼外交,贏得網友好評,但這期財產申報上並未呈現相關變化。中華電信開賣HTC Desire 21 pro 5G 選高資費送VIVE Focus
HTC(宏達電)今(29)日宣布Desire系列首款5G產品–「HTC Desire 21 pro 5G」將於2月1日正式於全台中華電信及神腦國際服務據點上架販售,消費者搭配精采5G購機方案月付999元,升級5G手機只要0元。此外3月1日前搭配精采5G購機方案月繳1,399元(30個月租期)以上,選購HTC Desire 21 pro 5G再加贈「VIVE Focus」乙台(市價18,900元),過年在家可享真正5G生活,遨遊全世界。歡慶HTC Desire 21 pro 5G上市,HTC與中華電信備齊新春大禮,不僅讓消費者搭配精采5G購機方案月付999元以上,即可以0元輕鬆購得HTC Desire 21 pro 5G,月付1,399元還可免費帶回乙台「VIVE Focus」 VR一體機。除此之外,消費者另可免費享有中華電信指定5G VR應用服務,隨時就像在戲院看電影、親臨現場觀賞驚艷表演,還可享受多視角運動賽事轉播,以及免費無限暢玩數百款HTC VIVEPORT Infinity無限下載訂閱服務內容,舉凡沉浸式動畫、微型遊戲世界、多人射擊、角色扮演以及藝術、人文科學、旅遊探險、健康塑身、電影強檔、休閒娛樂等內容皆有。 HTC Desire 21 pro 5G享有更完整的5G頻段(n1, n3, n5, n7, n28, n41, n78),及覆蓋面積更廣的5G EN-DC頻段組合,並同時配備SA & NSA雙模組網,消費者可享受穩定順暢的5G體驗。此外,並提供6.7吋20:9大螢幕,搭載90Hz螢幕更新率與120Hz螢幕觸控率,享受5G飆網速度同時也能擁有流暢視覺與良好觸控遊戲體驗,更因5,000 mAh大電力可以沉浸歡樂時光不斷電。HTC Desire 21 pro 5G搭載高階5鏡頭,前、主鏡頭皆配有最新AI場景辨識功能,進化的AI精選動態照片,除了記錄快門前後2秒的短影片,同時還使用AI運算,智慧判斷最佳拍照瞬間。此外也加入即時美顏錄影、縮時攝影、慢動作影片、AR影片、浮水印等功能以及Pro手動模式,隨時都能留下心動時刻。3月1日前至全台中華電信、神腦國際服務據點及神腦線上選購HTC Desire 21 pro 5G並搭配精采5G購機方案1,399元30個月,就可立即帶回「VIVE Focus」乙台(市價18,900元),並可免費觀賞Hami VR、多角視轉播、虛擬演唱會(4K/VR)、AR動滋動,以及再加贈HTC VIVE Infinity 無限下載訂閱服務6個月免費(價值2,514元),數百款內容無限玩,讓消費者過年假期闔家同樂,盡享5G VR樂趣。 (科技)